Um caso recente de um tipo raro de hemofilia adquirida foi diagnosticado no Hospital Universitário da Universidade Federal do Vale do São Francisco (HU-Univasf), vinculado à Empresa Brasileira de Serviços Hospitalares (Ebserh). Nessa doença, o organismo desenvolve anticorpos contra a coagulação do sangue, provocando hemorragias.

O paciente é um homem de 52 anos que não possuía histórico de sangramentos, mas começou a apresentar hematomas extensos por todo o corpo. O médico hematologista Jandir Nicacio explicou que a hemofilia hereditária (presente desde o nascimento) é uma doença comum entre as chamadas coagulopatias (doenças que dificultam a coagulação do sangue), mas a adquirida é rara e surge na vida adulta. “O Brasil é o quarto país em incidência de hemofilia no mundo inteiro. Temos em torno de 14 mil hemofílicos no país, mas a hemofilia adquirida, ao contrário da hereditária, é uma doença muito rara. Temos uma taxa variando de 2 a 3 casos para cada 1 milhão e meio indivíduos”, destacou.

A hemofilia A adquirida acontece com maior frequência em mulheres no pós-parto, em pessoas acima dos 60 anos ou está associada a doenças autoimunes. O paciente atendido, por outro lado, se trata de uma ocorrência ainda mais rara porque não se encaixa nesses perfis. Após a investigação detalhada, com exames de sangue e relato clínico, a equipe médica identificou uma possível associação entre o surgimento da doença e o uso prolongado de antibióticos para tratamento de uma infecção nos chamados tecidos moles (pele, músculos e gordura).

O médico alertou que, quando não diagnosticada e tratada adequadamente, a hemofilia adquirida apresenta uma alta taxa de mortalidade que pode variar entre 20% e 70% como consequência de sangramentos graves ou de complicações relacionadas ao tratamento imunossupressor (que reduz a atividade do sistema imunológico). “A abordagem terapêutica, quanto mais precoce e assertiva, melhora e aumenta a probabilidade de um desfecho positivo, que foi o que aconteceu com esse paciente. Ele foi rapidamente diagnosticado e teve uma resposta excelente”, ressaltou Jandir.

O paciente passou por uma terapia imunossupressora e fez uso de medicamentos para controlar as hemorragias (transfusão de fatores de bypass). Com oito semanas de tratamento, ele já percebeu a interrupção completa dos sangramentos e segue em acompanhamento no Ambulatório de Coagulopatias do HU-Univasf.

Assistência unida ao ensino e à pesquisa
Todo o acompanhamento desse caso foi feito também com a participação de residentes e alunos. Para Jandir Nicacio, a atuação dentro de um Hospital Universitário reforça, na prática, a integração entre a assistência, o ensino e a pesquisa. “Junto com os estudantes construímos toda a narrativa da discussão clínica e ensinamos a escrita científica. Esse processo os capacita tecnicamente, mas também estimula a pesquisar, a se aprofundar e a publicar, especialmente casos que sejam raros e de repercussão na saúde pública”, pontuou.

Integrante dessa equipe diagnóstica, o angolano Paulo Cufua, residente em Clínica Médica do HU-Univasf por meio do Programa de Cooperação Brasil-Angola da Ebserh, afirmou que o seu processo de formação tem sido crescente ao acompanhar condições de saúde complexas no Hospital. “A participação neste caso clínico reforça a relevância de abordagens clínicas criteriosas, integração de hipóteses diagnósticas raras e trabalho multidisciplinar. Essa experiência evidenciou que, mesmo em condições raras, o pensamento clínico estruturado e o acompanhamento cuidadoso podem transformar uma situação desafiadora em uma oportunidade de aprendizado e melhoria da prática médica”, declarou.

Publicação internacional
O relato deste caso foi recentemente publicado no Journal of Brown Hospital Medicine, revista científica da Escola de Medicina da Warren Alpert, da Universidade Brown, nos Estados Unidos. Além de Jandir Nicacio e Paulo Cufua, o artigo científico de título “Post-Infectious Acquired Hemophilia A: A Case Report and Review of the Literature” (em português: Hemofilia A adquirida pós-infecciosa: relato de caso e revisão da literatura) também contou com a coautoria do hematologista André Luiz Fernandes, do residente Christian Mangueira e da estudante Naiara Barros. O artigo pode ser lido aqui.